HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO

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fenilcetonúria

Texto elaborado por: Jorge Luiz Lima

         De acordo com Brasil (2002), Hipotireoidismo Congênito ocorre quando a glândula tireóide do recém-nascido (RN) não é capaz de produzir quantidades adequadas de hormônios tireoidianos, o que resulta numa redução generalizada dos processos metabólicos.

         A patologia pode ser classificada em:

• Primária – quando a falha ocorre na glândula tireóide;

• Secundária – quando ocorre deficiência do TSH hipofisário;

• Terciária – quando ocorre deficiência do TRH hipotalâmico;

• Resistência periférica à ação dos hormônios tireóideos.

         Em regiões onde a deficiência de iodo não é endêmica, o Hipotiroidismo Congênito é mais freqüentemente causado pela glândula tireóide ausente ou ectópica (Hipotiroidismo Primário), de etiologia esporádica. Mais raramente, em cerca de 15% dos casos, é uma patologia herdada recessivamente, levando a uma falha na biossíntese do hormônio tireoidiano.

         Em crianças não submetidas a programas de Triagem Neonatal e,  conseqüentemente, não tratadas precocemente, o crescimento e o desenvolvimento mental ficam seriamente comprometidos. As manifestações clínicas são: hipotonia muscular, dificuldades respiratórias, cianose, icterícia prolongada, constipação, bradicardia, anemia, sonolência excessiva, livedo reticularis, choro rouco, hérnia umbilical, alargamento de fontanelas, mixedema, sopro cardíaco, dificuldade na alimentação com deficiente crescimento pôndero-estatural, atraso na dentição, retardo na maturação óssea, pele seca e sem elasticidade, atraso de desenvolvimento neuropsicomotor e retardo mental.

         As crianças que realizam diagnóstico precoce através dos programas de Triagem Neonatal não apresentam qualquer sintomatologia clínica, desde que a terapia de reposição hormonal seja iniciada precocemente.

         O momento ideal para o diagnóstico do Hipotireoidismo Congênito é o período neonatal, pois se sabe que a partir de 4 semanas de vida, a deficiência de hormônios tireóideos já pode causar alguma lesão neurológica.

         A triagem pode perder raros casos de Hipotireoidismo Congênito, tais como Hipotireoidismo Pituitário Hipotalâmico, doença compensada (T4 normal, TSH elevado) ou aumento de TSH tardio, que são muito raros ( talvez 2 a 3 por 100.000).

         Sempre deve ser realizada a dosagem de T4 (T4 total e T4 livre) e TSH em amostra de sangue venoso, obtida o mais cedo possível após os resultados positivos iniciais no Programa de Triagem Neonatal, para que haja a confirmação diagnóstica. Agindo dessa forma, a média de detecção dos casos suspeitos é de aproximadamente 90%. Os 10% dos casos restantes são menos severamente afetados e não se tornam detectáveis por TSH até a idade de 2 a 6 semanas.

         Para que seja determinada a etiologia do processo, como na maioria das vezes (85%), a origem é na própria glândula tireóide, existe a indicação de realizar exames de ultrassonografia da tireóide ou cintilografia com captação tireóidea de iodo radioativo. Quando a espera para a feitura desses exames puder vir a retardar o início da terapia de reposição hormonal, os mesmos serão deixados para serem realizados somente após os 2 anos de vida da criança, quando poderemos suspender a medicação para sua realização. Nos casos mais raros de etiologia secundária ou terciária, indicam-se também os testes laboratoriais com estímulo de TRH.

Tratamento

         O tratamento da patologia consiste na reposição dos hormônios tireóideos deficitários, no caso, reposição de Levotiroxina. A Levotiroxina Sódica é o sal sódico do isômero sintético da Tiroxina (T4), sendo que sua utilização para reposição hormonal produz a normalização do estado metabólico que se encontra deficiente no Hipotiroidismo. No meio intracelular, T4 é convertido em T3, dessa forma disponibiliza-se ambos os hormônios tireóideos, mesmo administrando somente um deles. O tratamento preconizado deverá ser mantido por toda a vida.

         A Levotiroxina é apresentada na forma de comprimidos que contém 25 a 300 µg, e na forma de pó para reconstituição para uso em injeções, sendo que a dose utilizada varia de acordo com a idade do paciente e seu peso corporal, sendo que as crianças mais jovens necessitam doses superiores às crianças maiores e aos adultos. Inicia-se calculando doses de 10 a 15 µg/Kg/dia, para o RN a termo, após isso, a dose é recalculada conforme o ganho ponderal da criança e os níveis de T4 e TSH observados nos controles laboratoriais subseqüentes.

        A meia-vida da Levotiroxina é de sete dias, sendo então administrada somente uma vez ao dia. Apresenta boa absorção via oral, havendo raramente a necessidade de sua utilização por via parenteral (neste caso, utiliza-se 75 a 80% da dose preconizada via oral).

 

Resumo:

       O hipotireoidismo é uma doença causada pela produção deficiente ou falta do hormônio tireoidiano T4, imprescindível para o desenvolvimento de todo o organismo inclusive o cérebro. Na maioria das vezes (90%), é causada por anomalia na embriogênese, seguida de erros metabólicos da função tireoidiana de herança autossômica recessiva. A freqüência tem sido 1 caso para cada 13.500 nascidos.

       O hormônio T4 está envolvido na desenvolvimento ósseo, cardíaco, intestinal, manutenção da temperatura corpórea e maturação do sistema nervoso central. em sua ausência leva à deficiência metal e grave prejuízo no crescimento físico.

       O tratamento deve ser iniciado o mais rápido possível repondo-se o hormônio T4 , além do rigoroso acompanhamento médico.

 Bibliografia:

BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Assistência à Saúde. Coordenação-Geral de Atenção Especializada. Manual de Normas Técnicas e Rotinas Operacionais do Programa Nacional de Triagem Neonatal / Ministério da Saúde, Secretaria de Assistência à Saúde, Coordenação- Geral de Atenção Especializada. – Brasília: Ministério da Saúde, 2002.